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        兒童節限定|逐夢孩童,帕母守護
        分類:新聞中心 作者:帕姆 來源: 發布時間:2021-06-02 16:54:45


        追逐夢想的孩子

        值得用心呵護


        肺動脈高壓作為發病率、致死率都極高的“心血管病中的癌癥”,卻鮮為人知。該惡性疾病發病人群主要為青年人,然而近年來兒童肺動脈高壓患者這個群體也逐漸引起廣大關注。發表于CLINICAL CARDIOLOGY 2016年8月的“PULMONARY HYPERTENSION IN CHILDREN”主要介紹兒童肺動脈高壓,揭示其研究的必要性。




        來自美國科羅拉多大學醫學院的團隊介紹到未經治療的兒童肺動脈高壓(PAH)預后特別差。在NIH登記中,確診為特發性PAH (IPAH)的兒童未經治療的平均生存期為10個月,而成人則是2.8年。


        隨著最近在特發性肺動脈高壓的病理生物學和新的治療方法方面的進展,PAH兒童預后已經有了顯著改善。然而,兒童和成人PAH患者病理和治療方法有相似之處,也有不同之處。在這兩組患者對比中,兒童的疾病進展比成人更加迅速,如果肺動脈壓力和阻力升高卻不進行治療,就會導致右心室衰竭、臨床惡化和死亡。相比之下,兒童肺血管疾病的許多方面不同于成人肺動脈高壓。小兒肺動脈高壓與幼童的肺部生長發育有著內在的聯系。年齡較小的兒童發生肺血管損傷,尤其是支氣管肺發育不良(BPD)和其他兒童肺部疾病,肺血管疾病的逆轉可能性更大。


        與成人類似,兒童肺動脈高壓的定義是:靜止狀態下平均肺動脈壓大于25mmhg,正常肺動脈壓小于15 mm Hg,肺動脈血管阻力增加大于3 wood unit× M。Nice分類適用于成人和兒童。在年幼的兒童中,肺動脈壓與全身動脈壓的比值經常被引用,其顯著差異大于0.5。


        英國、荷蘭和西班牙的國家數據庫都顯示,兒童中IPAH的發病率低于成人。短暫性PAH常見于冠心病和系統肺分流的兒童,而在分流早期矯正后PAH消失。然而,在一小部分冠心病進行性PAH患者手術修復后的診斷尤其差。


        APAH-CHD在兒童中比成人更常見,其發病率和流行率分別為每百萬兒童2.2例和15.6例。進行性PAH常出現綜合征。最近的國家數據庫研究表明,在住院兒童群體中,PH作為共病其發病率越來越高。



        兒童肺動脈高壓患者常用常規治療手段治療右室衰竭。例如地高辛常見用于治療右心室衰竭,盡管這在兒童患者中并沒有明確的數據記載;此外,華法林和其他抗血栓藥物用于預防原位血栓形成,盡管同樣缺乏針對兒童人群的具體數據??鼓S糜谥委焹和疘PAH,特別是使用靜脈前列腺素治療中心靜脈或血液高凝狀態的兒童。


        在兒童選擇靶向治療前,心導管與急性血管擴張劑試驗是必須的。心導管對那些全身肺動脈壓超基線的兒童有更大的風險。



        基于已知的作用機制,有三類藥物被廣泛研究用于成人IPAH的治療:刺激cAMP的前列腺素類(依前列素,曲前列素,伊洛前列素,貝前列素),阻斷內皮素的內皮素受體拮抗劑(波生坦,氨布利坦,麥西坦),以及刺激一氧化氮-環GMP系統的藥物(磷酸二酯酶抑制劑:西地那非,他達拉非;可溶性鳥苷酸環化酶刺激劑:riociguat)。在Nice2013的世界肺動脈高壓研討會上開發了一種主要適用于IPAH兒童的兒科特定治療算法,并在最近提出了一種新的藥物治療和手術方法的適應方案。


        通過多種靶向治療方法,聯合療法在治療更嚴重的疾病方面很有吸引力。在2000年至2010年,針對3個中心的PAH患兒進行跟蹤研究發現。在研究期間,與單藥治療相比,PAH靶向聯合療法與改善生存率獨立且密切相關。


        由于對PH的認識和患者生存率的提高,PH在兒童人群中的患病率正在增加,其仍然是發病率和死亡率的一個重要原因。最近的研究提高了對兒科PH的理解,但由于缺乏基于臨床試驗的證據,其管理仍然具有挑戰性。貢獻力度越來越大的發展性肺病需要專門的研究來探索現有治療方法的有效性并研發新的治療方法。由于患者數量少、疾病的多因素病因和實踐多變性等原因,為對兒童PH進行充分的研究需要多家中心通力合作。


        圖片


        孩童的世界,勇于逐夢是天性,

        成人的世界,保護夢想是使命!

        帕母醫療,十年如一日深耕肺動脈高壓領域,成為肺動脈領域唯一獲得FDA Breakthrough資質認證的中國企業。帕母醫療始終立足創新,為PAH患者保駕護航。以我專業,護您周全!


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